脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B12缺乏而引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 維生素B12是脫氧核糖核酸合成過程中的輔酶,其缺乏將影響造血機(jī)能及神經(jīng)系統(tǒng)的代謝而發(fā)生貧血和神經(jīng)系統(tǒng)變性。而維生素B12缺乏通常是與內(nèi)分泌的先天性缺陷有關(guān),也可能因各種原因造成維生素B12吸收不良。 本病病變主要在周圍神經(jīng)以及脊髓后索與側(cè)索。多于中年發(fā)病,起病呈急性或慢性。臨床癥狀有貧血、深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓,常伴有周圍性感覺障礙。
臨床表現(xiàn)
1.神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有巨細(xì)胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其癥狀、體征。 2.步態(tài)蹣跚、基底步增寬、深感覺缺失及感覺性共濟(jì)失調(diào);下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性;四肢遠(yuǎn)端感覺異常、感覺減退,呈手套、襪套樣分布。 3.可有膀胱括約肌功能障礙。 4.可出現(xiàn)精神異常。
診斷依據(jù)
1.中青年發(fā)病。 2.有貧血和脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害的癥狀。 3.有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查有異常發(fā)現(xiàn),如胃酸缺乏、巨細(xì)胞性高色素性貧血、血清維生素B12含量降低等。 4.已排除脊髓壓迫癥、周圍神經(jīng)病、多發(fā)性硬化等疾病。
治療原則
1.早期診斷、及時(shí)治療; 2.一旦確診或擬診立即開始大劑量維生素B12治療; 3.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),加用其他維生素; 4.對(duì)癱瘓肢體應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉,進(jìn)行理療和康復(fù)醫(yī)療。
用藥原則
1.早期病例治療用藥框限以基本藥物和藥典藥物為主。 2.中、晚期嚴(yán)重病例治療以加強(qiáng)支持對(duì)癥綜合治療為原則。
輔助檢查
1.對(duì)臨床癥狀、體征較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型者,需要同其他疾病鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:臨床癥狀體征消失。 2.好轉(zhuǎn):臨床癥狀改善。 3.未愈:臨床癥狀體征無改善。