膽紅素腦病是由于血中膽紅素增高,主要是未結合膽紅素增高,后者進入中樞神經(jīng)系統(tǒng),在大腦基底節(jié)、視丘下核、蒼白球等部位引起病變,血清膽紅素〉342umol/L(20mg/dl)就有發(fā)生核黃疸的危險。主要表現(xiàn)為重度黃疸肌張力過低或過高,嗜睡、拒奶、強直、角弓反張、驚厥等。 本病多由于新生兒溶血病所致(母嬰血型不合最多,G-6PD缺陷次之),黃疸、貧血程度嚴重者易并發(fā)膽紅素腦病,如已出現(xiàn)膽紅素腦病,則治療效果欠佳,后果嚴重,容易遺留智力低下、手足徐動、聽覺障礙、抽搐等后遺癥。因此本病預防是關鍵。發(fā)現(xiàn)新生兒黃疸,應及早到醫(yī)院診治可預防本病發(fā)生
臨床表現(xiàn)
1.黃疸進行性加重,未結合膽紅素〉256.5umol/L(15mg/dl)。 2.嗜睡、拒奶、反應差、呻吟、尖叫,病情進一步加重者凝視、眼球震顫、頭向后仰、角弓反張、抽搐、呼吸不規(guī)則,出現(xiàn)病理性呼吸。 3.病情嚴重者雖經(jīng)搶救,但往往有后遺癥如抽搐、聽覺障礙、智力低下等。
診斷依據(jù)
1.核黃疸前期:黃疸漸加深,反應差、嗜睡、吸奶無力或拒奶,未結合膽紅素增高〉256.5umol/L(15mg/dl)。 2.核黃疸第一期(警告期):與核黃疸前期癥狀相同,但嚴重得多,未結合膽紅素〉427.5umol/L(〉25mg/dl)。 3.核黃疸第二期(痙攣期):呻吟、尖叫、凝視、眼球震顫、角弓反張、抽搐、發(fā)熱、呼吸不規(guī)則、雙吸氣、抽泣樣呼吸、甚至DIC。 4.后遺癥期:經(jīng)搶救成功者大部分病人遺留后遺癥。
治療原則
1.降低血清未結合膽紅素。 2.熱量及液體供給。 3.避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛山轉(zhuǎn)移梅或白蛋白結合位點的藥物。 4.光療。 5.換血療法。 6.加強護理,預防并發(fā)癥。
用藥原則
1.核黃疸早期以降低血清未結合膽紅素為主,可靜脈補液供給熱量,另靜滴白蛋白或血漿、地塞米松,口服苯巴比妥、尼可剎米、10%活性炭溶液、瓊脂等,光療、輸血。 2.重型病例除上述治療外,可換血治療。
輔助檢查
1.在核黃疸早期(第一期)檢查專案以檢查框限“A、B”為主。 2.核黃疸晚期(第二期)或要與顱內(nèi)出血鑒別者,檢查專案可包括檢查框限“A、B、C”。
療效評價
1.治愈: (1)臨床癥狀消失,無黃疸,無抽搐、尖叫、肌張力增高等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 (2)血清總膽紅素、未結合膽紅素恢復正常。 (3)血像正常。 (4)無后遺癥。 2.好轉(zhuǎn): (1)臨床癥狀好轉(zhuǎn),黃疸消退,但可有肌張力增高、抽搐等。 (2)血清總膽紅素、結合膽紅素及未結合膽紅素接近正常。 3.未愈: (1)臨床癥狀無改善,仍有黃疸及抽搐、尖叫、角弓反張等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 (2)血清總膽紅素、結合膽紅素及未結合膽紅素無下降或下降不多。