賁門失馳緩癥又稱賁門疼攣,食管蠕動停止,巨食管癥,是一種食管運動障礙,主要是指食管下括約肌(LES)松馳障礙,不能象正常一樣松馳而讓食物通過入胃,本病可發(fā)生于任何年齡,但最常見于20-40歲,兒童很少發(fā)病,男女發(fā)病大致相等。本病病因仍不很清楚。一般認為,本病是神經原性疾病。也有認為可能是由于精神刺激引起皮層神經功能障礙,導致中樞及植物性神經功能紊亂而發(fā)病。
臨床表現
1.漸進性吞咽困難,緩慢發(fā)展。 2.食物反流:平臥時明顯,大約1/3病人發(fā)生在夜間,可引起吸入性肺炎,肺膿腫。 3.胸痛不多見?沙霈F胸骨后和上腹部不適感或疼痛,可放射至心前區(qū)、頸部、上肢。 4.體重減輕,輕度至中等度下降。 5.極度擴張的食管,因壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
診斷依據
1.依據上述臨床癥狀; 2.食管鋇餐造影顯示吞咽時缺乏進行性蠕動收縮,內鏡檢查可見食管擴張; 3.但無梗阻性病變; 4.吞咽時間測定:顯著延長(正常10秒左右); 5.食管測壓顯示蠕動停止; 6.必須與食道遠端造成狹窄的腫瘤進行鑒別。
治療原則
1.內科治療以調節(jié)飲食、對癥治療為主; 2.內鏡下擴張療法; 3.手術治療。
用藥原則
對于癥狀較輕患者,一般治療,包括心理治療、注意飲食成分、減慢進食速度,必要時增加飲水量,也可以緩解癥狀,如癥狀明顯者可適當選用藥物,或根據病情及對藥物的療效可選擇食管擴張療法或手術治療。
輔助檢查
1.食管X線檢查和內鏡檢查對明確診斷有決定意義。 2.與縱膈腫瘤鑒別時做CT檢查。 3.測壓檢查,可并發(fā)副作用,慎重選用。
療效評價
1.治愈:癥狀緩解,恢復正常飲食。X線檢查食管擴張消失,LES開放恢復正常; 2.好轉:癥狀減輕; 3.未愈:癥狀無改善或加重。
臨床表現
1.漸進性吞咽困難,緩慢發(fā)展。 2.食物反流:平臥時明顯,大約1/3病人發(fā)生在夜間,可引起吸入性肺炎,肺膿腫。 3.胸痛不多見?沙霈F胸骨后和上腹部不適感或疼痛,可放射至心前區(qū)、頸部、上肢。 4.體重減輕,輕度至中等度下降。 5.極度擴張的食管,因壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
診斷依據
1.依據上述臨床癥狀; 2.食管鋇餐造影顯示吞咽時缺乏進行性蠕動收縮,內鏡檢查可見食管擴張; 3.但無梗阻性病變; 4.吞咽時間測定:顯著延長(正常10秒左右); 5.食管測壓顯示蠕動停止; 6.必須與食道遠端造成狹窄的腫瘤進行鑒別。
治療原則
1.內科治療以調節(jié)飲食、對癥治療為主; 2.內鏡下擴張療法; 3.手術治療。
用藥原則
對于癥狀較輕患者,一般治療,包括心理治療、注意飲食成分、減慢進食速度,必要時增加飲水量,也可以緩解癥狀,如癥狀明顯者可適當選用藥物,或根據病情及對藥物的療效可選擇食管擴張療法或手術治療。
輔助檢查
1.食管X線檢查和內鏡檢查對明確診斷有決定意義。 2.與縱膈腫瘤鑒別時做CT檢查。 3.測壓檢查,可并發(fā)副作用,慎重選用。
療效評價
1.治愈:癥狀緩解,恢復正常飲食。X線檢查食管擴張消失,LES開放恢復正常; 2.好轉:癥狀減輕; 3.未愈:癥狀無改善或加重。