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      惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病

      放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

        惡性組織細(xì)胞是原發(fā)于單核——巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的一種惡性增生性疾病。主要臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、肝、脾、淋巴結(jié)腫大,全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭。 本病可見于各種年齡,以青壯年居多,男多于女。病變分布廣泛而極不規(guī)則,因此,臨床表現(xiàn)多種多樣以至早期常易誤診。目前尚無特效治療,病人多在半年內(nèi)死亡。

      臨床表現(xiàn)
        1.起病急驟,病勢兇險,病情進(jìn)展迅速; 2.發(fā)熱:多為不規(guī)則高熱,也可有馳張熱、稽留熱或間歇熱,用抗生素和激素治療往往無效; 3.進(jìn)行性貧血、乏力、消瘦、衰竭及出血傾向; 4.部分病例有腹瀉、胸腹腔積液,晚期可有黃疸; 5.肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚損害表現(xiàn)。

      診斷依據(jù)
        1.病史:(1)起病急驟,病勢兇險;(2)發(fā)熱,多為不規(guī)則高熱,也可有馳張熱和稽留熱等;(3)進(jìn)行性貧血和衰竭;(4)出血傾向。 2.體征:大多有肝脾腫大以脾大為著,后期也有淋巴結(jié)腫大,也可有皮膚結(jié)節(jié)、腫塊、黃疸、胸水、腹水和腹塊等。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查:(1)血象可有1系、2系或全血細(xì)胞減少;(2)骨髓涂片見數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞,這些細(xì)胞按形態(tài)特點(diǎn)可歸納為惡性組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞和吞噬性組織細(xì)胞五種,以前兩種診斷意義較大;(3)肝、脾、淋巴結(jié)、皮膚或其他病變組織活檢見有惡性組織細(xì)胞浸潤。 4.須排除反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥。

      治療原則
        1.支持治療:良好護(hù)理、補(bǔ)充營養(yǎng),糾正水、電解質(zhì)紊亂、預(yù)防感染; 2.對癥治療:輸血、降溫、止血、抗感染; 3.化療:以下方案可以選用: (1)COP方案:環(huán)磷酰胺+長春新堿+強(qiáng)的松; (2)COPP方案:COP方案+甲基S胼; (3)CHOP方案:COP方案+阿酶素。 4.脾切除:對病變局限于脾臟或因巨脾兼有脾功能亢進(jìn)者可考慮切脾。

      用藥原則
        一旦確診就應(yīng)用“A”、“B”、“C”項中有關(guān)藥物化療,定期檢查血象并注意防治感染;強(qiáng)調(diào)良好護(hù)理、補(bǔ)充營養(yǎng)和多種維生素,必要時輸血。

      輔助檢查
        1.對臨床表現(xiàn)典型者,有的只作“A”專案檢查即能明確診斷; 2.由于本病病變的源性分布緣故,有的病例需作多次或多部位骨髓穿刺化驗(yàn)甚至要作腫大的淋巴結(jié)、肝、脾或損害的皮膚活檢才能確診; 3.為了與傷寒、結(jié)核病、敗血癥、重癥肝炎等疾病鑒別,可選“B”專案檢查和“C”專案檢查。

      療效評價
        1.完全緩解:癥狀及屬于本病的不正常體征均消失。血象Hb≥100g/L,WBC≥4.0×10的9次方/L,分類正常;骨髓涂片找不到異常組織細(xì)胞,無明顯的血細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。 2.部分緩解:自覺癥狀基本消失,體溫下降或穩(wěn)定一段時間,肝、脾、淋巴結(jié)明顯縮。ǜ、脾最大不超過肋緣下1.5cm),血象接近但未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn);骨髓涂片中異常組織細(xì)胞和血細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象基本消失或極少量。

       

       

       

       
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