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      惡性組織細胞病

      放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

        惡性組織細胞病簡稱惡組,是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病,主要累及淋巴和造血器官。臨床有高熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,全血細胞減少及進行性衰竭。

      病理
        異常組織浸潤是本病基本特點,累及廣泛。主要病理改變?yōu)椋寒愋徒M織細胞呈斑片狀浸潤,有時為粟粒、肉芽腫或結(jié)節(jié)狀改變,一般不形成腫塊也無所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶。

      分類分型
        分為急性與慢性型。

      臨床表現(xiàn)
        發(fā)熱為其首見及常見癥狀,多為不規(guī)則高熱。
        1.造血器官受累表現(xiàn):全血細胞減少引起的貧血、感染、出血。肝、脾和淋巴結(jié)腫大。
        2.非造血器官受累表現(xiàn):肺部病變多見,咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。漿膜腔積液也為常見癥狀,表現(xiàn)為胸水及心包積液。

      實驗檢查
        1.周圍血象:全血細胞減少。早期表現(xiàn)為中度貧血,血片邊緣和末梢可見異型組織細胞。
        2.骨髓象:多數(shù)增生活躍,增生度與異組浸潤度有關(guān)

      診斷依據(jù)
        對不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者,尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大,當(dāng)考慮本;結(jié)合血象、骨髓象或淋巴結(jié)活檢中找到大量異形或多核巨組織細胞,可確立診斷。

      治療原則
        本病尚缺乏有效的治療方法。各種抗腫瘤藥物雖對部分患者癥狀有所改善,但大多未能緩解。試用治療方法有:
        1.環(huán)磷酰胺:100-400mg/日注射或口服。癥狀改善后每日減為50-150mg。
        2.聯(lián)合化療:COPP方案,有效率63%。

       

       

       

       
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