原發(fā)性血小板減少性紫癜(簡稱ITP)是一種較常見的一種出血性疾病。目前認為本病是一種與免疫有關(guān)的疾病?煞譃榧毙孕秃吐孕。急性型多見于兒童,男女發(fā)病率相近。慢性型較常見,以女性青年為多。急性型臨床出血重。但往往呈自限性,或經(jīng)積極治療,常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)或痊愈。少數(shù)病人可遷延半年左右,亦有發(fā)展為慢性者。慢性型出血癥狀一般較輕,但易反復(fù)發(fā)作,每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。經(jīng)治療后病人可或痊愈或緩解,緩解時間長短不一,可數(shù)月或數(shù)年。
臨床表現(xiàn)
急性型: 1.紫癜出現(xiàn)前可有上呼吸道感染或病毒感染史。 2.起病急驟,常有發(fā)熱,皮膚瘀點瘀斑,甚至出現(xiàn)大塊血腫。鼻、齒齦及口腔粘膜常見出血。 3.嚴重得可有內(nèi)臟出血,如胃腸道、泌尿道及生殖道甚至顱內(nèi)出血等。 4.血小板多低于20×10的9次方/L。 慢性型: 1.起病緩慢,有長期皮下出血,齒齦及口腔粘膜出血,女性常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。 2.反復(fù)發(fā)作者約10%伴輕度脾腫大。 3.血小板中度減少30-80×10的9次方/L。
診斷依據(jù)
1.多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。 2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。 3.骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。 4.以下5點中應(yīng)具備任何一點。(1)糖皮質(zhì)激素治療有效。(2)切脾有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板壽命縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。
治療原則
1.預(yù)防治療。 2.糖皮質(zhì)激素治療。 3.免疫抑制療法。 4.脾臟切除。 5.對癥支持療法。
用藥原則
1.輕型病例以“A”基本藥物為主。 2.中型及重型病例以及合并有缺鐵者以“A”基本藥物為主,可加以“B”可選藥物及脾臟切除。脾切除的指征:(1)對皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療6個月以上仍無效者;(2)對皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者;(3)有顱內(nèi)出血者,并經(jīng)內(nèi)科積極治療無效者可考慮切脾術(shù)治療。 3.重型病例上述治療仍未有效時,可選“C”特需藥。
輔助檢查
1.典型病例可通過檢查框限“A”確診。 2.檢查框限“B”用來排除繼發(fā)性血小板減少癥。
療效評價
1.顯效:血小板恢復(fù)正常,無出血癥狀,持續(xù)3個月以上。維持2年以上無復(fù)發(fā)。 2.良效:血小板升至50×10的9次方/L或較原水平上升30×10的9次方/L以上,無或基本無出血癥狀,持續(xù)2個月以上。 3.進步:血小板有所上升,出血癥狀改善。持續(xù)2周以上。 4.無效:血小板計數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。