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      視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

      放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

        視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是起源于視網(wǎng)膜的胚胎性的眼內(nèi)惡性腫瘤。本病與遺傳、染色體畸變、病毒感染有關(guān);颊撸梗埃椋硽q以內(nèi)嬰兒,少數(shù)發(fā)生于大齡兒童,偶見成人。無種族及性別差異。多單眼發(fā)病,約占70%,雙眼同時或先后發(fā)病者約為30%。雙眼發(fā)病者全部及單側(cè)患者中的10—15%多具有遺傳性,屬常染色體顯性遺傳,外顯率不全,故表面正常,帶有致病基因的父母不一定發(fā)病,但可以有患病的子女。在我國有家族史者占2.5%—3.5%。染色體研究也證明部分患者有染色體的異常,發(fā)現(xiàn)13號染色體長臂缺失或基因突變。根據(jù)腫瘤的發(fā)展過程,臨床分為4期,即:眼內(nèi)期、青光眼期、眼外蔓延期、全身轉(zhuǎn)移期。然而腫瘤的發(fā)展與發(fā)生部位、瘤細(xì)胞的分化程度等有關(guān),臨床表現(xiàn)也極不規(guī)律。約1—2%的患者,可以自行消退,有的消退后瘤細(xì)胞仍有殘留,幾年后又有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

      臨床表現(xiàn)
        1.早期無明顯癥狀,可出現(xiàn)斜視。 2.眼底檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤結(jié)節(jié)。 3.瞳孔白色反光或黃色反光(稱為貓眼) 4.繼發(fā)青光眼:腫瘤腫大突入玻璃體內(nèi)使眼壓增高,球結(jié)膜充血,瞳孔散大,眼球擴(kuò)大變硬,患兒眼痛、頭痛、啼哭。 5.眼外期:腫瘤向眼外轉(zhuǎn)移。 6.全身轉(zhuǎn)移期:向顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

      診斷依據(jù)
        1.小兒出現(xiàn)斜視,眼底檢查發(fā)現(xiàn)大小不等的瘤結(jié)節(jié)。 2.白瞳或黃瞳(黑朦性貓眼)。 3.瞳孔散大,眼壓增高,玻璃體內(nèi)黃色反光,繼發(fā)青光眼。 4.眼外及全身轉(zhuǎn)移。 5.X-線攝影、B超、CT、核磁共振等檢查可為臨床提供依據(jù)。 6.術(shù)后病理檢查可最后確診。

      治療原則
        1.手術(shù)治療:根據(jù)病情作眼球摘除或眶內(nèi)容剜除術(shù)。 2.冷凍療法:早期孤立腫瘤可冷凍治療。 3.鐳射治療:早期孤立腫瘤酌情行鐳射治療。 4.放射治療:術(shù)后加60鈷及電子加速器治療。防止復(fù)發(fā)。 5.全身化療:術(shù)后復(fù)發(fā)或已有轉(zhuǎn)移者。

      用藥原則
        1.早期病例未蔓延到眼外之前,眼球摘除效果最好; 2.早期病例除手術(shù)前后常規(guī)用藥外,無特別藥物; 3.當(dāng)繼發(fā)青光眼時,為了降低眼壓,減輕疼痛,可應(yīng)用塞嗎心安眼水; 4.當(dāng)眼外轉(zhuǎn)移繼發(fā)感染時應(yīng)選用抗生素合并治療; 5.已有轉(zhuǎn)移需化療及術(shù)后補(bǔ)充治療需放療、化療(由腫瘤科進(jìn)行治療)。

      輔助檢查
        1.一般病例“A”項(xiàng)檢查; 2.對于確定手術(shù)的復(fù)雜病例需進(jìn)一步進(jìn)行“B”及“C”項(xiàng)檢查。

      療效評價(jià)
        1.治愈:經(jīng)手術(shù)后冷凍、鐳射等治療腫瘤消退,無復(fù)發(fā)。 2.好轉(zhuǎn):經(jīng)治療癥狀緩解,腫瘤縮小。 3.未愈:癥狀無改善,腫瘤無縮小或繼續(xù)增大,或有其他并發(fā)癥。

       

       

       

       
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