垂體前葉機(jī)能減退癥(西蒙-席漢綜合征)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足,繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。臨床表現(xiàn)多種多樣,視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定,大多是多種垂體激素缺乏所致的復(fù)合征群,也可是單個(gè)激素缺乏的表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)
1.有原發(fā)病因可查:如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥(結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾。ò籽、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營(yíng)養(yǎng)不良)以及免疫性垂體炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群:產(chǎn)后無(wú)乳,閉經(jīng),陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性胡須稀少)、性欲減退、消失,外生殖器萎縮,子宮、乳房萎縮(男性陽(yáng)萎,睪丸、前列腺萎縮)。 3.促甲狀腺激素不足癥群:少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。 4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群:頭暈、虛弱無(wú)力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。 5.垂體危象;如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。
診斷依據(jù)
1.可有分娩大出血,垂體缺血性壞死,顱內(nèi)血管病變,下丘腦-垂體腫瘤,顱內(nèi)感染(腦膿腫、腦炎、腦膜炎等),顱內(nèi)創(chuàng)傷、手術(shù)、放療,嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良,白血病、淋巴瘤等史。 2.原發(fā)病的臨床表現(xiàn),如顱內(nèi)腫瘤有頭痛、視力減退、視野缺損、顱內(nèi)壓增高等。 3.分娩大出血無(wú)乳汁分泌,繼而閉經(jīng)、無(wú)力,頭昏,精神萎糜,食欲減退,畏寒,性欲減退。男性陽(yáng)萎,不育,女性化表現(xiàn)。 4.體溫、血壓降低,皮膚蒼白、乾燥、發(fā)涼,腋毛、陰毛脫落,心動(dòng)過(guò)緩,乳房、外生殖器萎縮,陰道細(xì)胞涂片示雌激素水平低落,基礎(chǔ)代謝率低。 5.低血糖,葡萄糖耐量曲線低平,或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線,對(duì)胰島素異常敏感。 6.血漿中垂體前葉激素如生長(zhǎng)激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對(duì)下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗(yàn))的刺激無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)輕微。 7.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低,但對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗(yàn))呈延遲反應(yīng)。
治療原則
1.一般治療:注意休息、保暖,給高熱量、高蛋白、高維生素飲食; 2.病因治療; 3.激素替代治療; 4.對(duì)癥、支持治療;
用藥原則
1.病因治療:如腫瘤考慮手術(shù)。 2.確診后以激素替代治療為主,缺什么補(bǔ)什么,劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因,進(jìn)行急救處理,補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療,禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。
輔助檢查
垂體前葉功能減退癥的診斷以檢查框限“A”為主,需明確病因者檢查專(zhuān)案則包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
好轉(zhuǎn):自覺(jué)癥狀消失或改善,血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。