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      垂體性矮小病

      放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

        垂體性侏儒癥系指青春期以前垂體前葉生長激素缺乏所致的生長發(fā)育障礙。臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性,以前者為多,占全部垂體性侏儒癥的60-70%,后者因下丘腦-垂體的器質(zhì)性病變所致,主要有顱咽管瘤、松果體瘤等。 在國外侏儒癥的發(fā)病率為1/5000,我國尚未見統(tǒng)計資料。目前對此病唯一有效的治療方法是進行人生長激素(hGH)替代療法。

      臨床表現(xiàn)
       。保L障礙:出生一、二年后生長逐漸減慢,身材矮小、勻稱,成年后的容貌仍似兒童,皮下脂肪多,肌肉不發(fā)達;骨骼成熟遲緩,骨齡較年齡小,智力與年齡相當。 2.性發(fā)育障礙:男性陰莖小,隱睪、無胡須,聲調(diào)似小孩。女性無月經(jīng),乳房不發(fā)育,子宮小,外陰幼稚,無腋毛。

      診斷依據(jù)
        1.身材矮小勻稱,智力正常,性器官不發(fā)育及第二性征缺乏。 2.X線檢查骨齡幼稚。 3.血清生長激素水平減低。 4.胰島素低血糖試驗,精氨酸負荷試驗均無反應。 5.除外Turner綜合征、甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長發(fā)育遲緩或青春期延遲。

      治療原則
       。保L激素替代治療; 2.人工合成同化類固醇治療; 3.其他內(nèi)分泌功能低下的激素替代治療; 4.病因治療;

      用藥原則
        1.垂體性侏儒一經(jīng)確診,應及早治療,目前唯一有效的治療是進行人GH替代,現(xiàn)已開始應用基因重組技術(shù)生產(chǎn)hGH。 2.在沒有生長激素的醫(yī)療單位,可用人工合成的同化類固醇激素或與絨毛膜促性腺激素交替使用。

      輔助檢查
        1.對身材矮小各種侏儒癥者,均應接受檢查框限“A”和“B”,以確定是否為垂體性侏儒癥。 2.對診斷不肯定或有條件者,則應做檢查框限“A”、“B”、“C”,以除外其他原因的矮小癥。

      療效評價
       。保斡航(jīng)治療后身高增長至正常水平。 2.好轉(zhuǎn):生長發(fā)育迅速增加,身高超過130cm;骨齡接近正常;補充激素后甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能接近正常。 3.未愈:身高、骨齡及各器官功能無改善。

       

       

       

       
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