原發(fā)性縱隔腫瘤(primary tumor of mediastinum) 是指縱隔內(nèi)器官結(jié)構(gòu)因胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)生異�；蚝筇煸蚨纬傻哪[物�？v隔內(nèi)組織器官較多，其胎生結(jié)構(gòu)來(lái)源復(fù)雜，故縱隔內(nèi)可發(fā)生各種類(lèi)型的腫物，可有良性與惡性及囊性與實(shí)性之分。原發(fā)性縱隔腫瘤約７０－８０％屬于良性，惡性占２０％左右。雖然其種類(lèi)繁多，但許多常見(jiàn)的腫瘤均有其好發(fā)部位，都有一定的組織來(lái)源。原發(fā)性縱隔腫瘤中后縱隔的神經(jīng)源性腫瘤最多，其次為前縱隔的畸胎瘤、胸腺腫物及胸骨后甲狀腺腫瘤。但在嬰兒和兒童，胎原性囊種居第２位
臨床表現(xiàn)
1.多數(shù)良性腫瘤和囊腫或體積小臨床上無(wú)癥狀，或癥狀不明顯，常在體檢或其他原因進(jìn)行胸部Ｘ線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 2.胸悶、胸痛、咳嗽及氣促常為早期多見(jiàn)癥狀。劇烈而進(jìn)行性加重的胸痛者，常提示腫瘤多為惡性。 3.畸胎類(lèi)腫瘤當(dāng)破入肺內(nèi)時(shí)，常咳出皮脂樣物或毛發(fā)。 4.某些縱隔腫瘤可出現(xiàn)特殊癥狀，如胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力，甲狀腺腫伴甲亢。 5.體積巨大縱隔腫瘤可壓迫或侵犯胸腔內(nèi)臟器出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、聲音嘶啞、上腔靜脈阻塞征、縱隔明顯移位。神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)脊髓壓迫或截癱癥狀。 6.通常原發(fā)性縱隔腫瘤體檢無(wú)明顯陽(yáng)性體征。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位。在一些特殊類(lèi)型腫瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的特殊體征如重癥肌無(wú)力，甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。 7.兒童因縱隔腫瘤惡性率高，胸腔容量間隙小，故較成人易出現(xiàn)癥狀和體征。
診斷依據(jù)
1.多數(shù)無(wú)明顯癥狀或偶有胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀。特殊縱隔腫瘤可有其并發(fā)癥狀（如胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力，畸胎瘤可咯出皮脂樣物和毛發(fā)）。 2.Ｘ線檢查可見(jiàn)縱隔腫塊陰影或囊腫陰影。 3.ＣＴ及超聲檢查可見(jiàn)縱隔有占位性病變。 4.必要時(shí)作穿刺活檢，作細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷。 5.如疑有主動(dòng)脈瘤的可能時(shí)，應(yīng)作主動(dòng)脈造影。
治療原則
除淋巴源性腫瘤外，其他原發(fā)性縱隔腫瘤，不論良性、惡性有無(wú)癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，均應(yīng)盡早手術(shù)切除。對(duì)于不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療為宜。
用藥原則
1.不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療，支持對(duì)癥其他輔助藥治療（包括新特藥）。 2.原發(fā)性縱隔腫瘤以手術(shù)治療，術(shù)前和術(shù)后應(yīng)用抗生素、支持對(duì)癥治療，防止并發(fā)癥（用藥方面包括新特藥）。
輔助檢查
1.許多原發(fā)性縱隔腫瘤都有其好發(fā)部位，有一定的組織來(lái)源，檢查專(zhuān)案以檢查框限“Ａ”為主； 2.腫瘤巨大并有壓迫癥狀和其他癥狀，病情復(fù)雜，需與中央型肺癌、主動(dòng)脈瘤或無(wú)名動(dòng)脈瘤等鑒別，以明確診斷與判斷手術(shù)切除之可能性，檢查專(zhuān)案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：腫瘤徹底切除，無(wú)明顯遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或附近受累的淋巴結(jié)已徹底清掃。癥狀消失，傷口愈合。 2.好轉(zhuǎn)：僅作姑息性腫瘤切除，或經(jīng)放療、化療后癥狀有改善者。 3.未愈：腫瘤未切除，或經(jīng)放療化療后癥狀無(wú)改善者。