主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱佛氏竇瘤破裂,是由于主動(dòng)脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織,受到高壓血流沖擊,逐漸形成囊狀瘤體,向外凸出、最終可導(dǎo)致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。 本病成年人發(fā)病率高,病情出現(xiàn)突然并發(fā)展迅速。臨床表現(xiàn)主要有突然出現(xiàn)劇烈胸痛,心悸,氣促,并易引起心力衰竭。本病手術(shù)療效確切,手術(shù)死亡率低,術(shù)后可完全恢復(fù)正常心功能,但有嚴(yán)重心力衰竭手術(shù)死亡率高,術(shù)后恢復(fù)慢。因此,應(yīng)早期手術(shù)。
臨床表現(xiàn)
1.多數(shù)活動(dòng)后突然出現(xiàn)胸痛,心悸、氣促,重者可出現(xiàn)心衰。 2.胸骨左緣3-4肋間可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音,向心前區(qū)傳導(dǎo),伴震顫。有水沖脈和大血管區(qū)槍擊音。
診斷依據(jù)
1.突然胸痛、心悸、氣促; 2.胸骨左緣3-4肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音,伴震顫,有水沖脈和大血管區(qū)槍擊音。 3.心電圖:左室高電壓或雙室肥厚。 4.X線檢查:心影增大,肺紋理增加。 5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖:發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈竇瘤及其破口的部位及大小。 6.心導(dǎo)管檢查:在右房或右室水平由左向右分流。 7.心血管造影:顯示竇瘤破入心臟的部位。
治療原則
1.手術(shù)適應(yīng)癥:經(jīng)確診即應(yīng)及時(shí)作手術(shù); 2.手術(shù)禁忌癥:未破裂又無癥狀的較小的主動(dòng)脈竇瘤; 3.手術(shù)治療:在體外循環(huán)下行主動(dòng)脈竇瘤修復(fù)術(shù)。
用藥原則
1.早期竇瘤破裂病例以抗心力衰竭血管擴(kuò)張藥、抗生素和其他輔助藥為主。 2.對(duì)術(shù)前有嚴(yán)重心功能不全病例應(yīng)用抗心力衰竭藥,血管擴(kuò)張藥,利尿藥,抗休克藥,抗生素,支持對(duì)癥等綜合治療,防止并發(fā)癥,療程根據(jù)病情而定。
輔助檢查
1.對(duì)一般病人檢查專案以檢查框限“A”為主。 2.疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“A”,“B”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:手術(shù)治療后,心臟雜音消失,無明顯癥狀,無重要并發(fā)癥。 2.好轉(zhuǎn):基本符合上述標(biāo)準(zhǔn),但癥狀有所改善,心功能恢復(fù)較差者仍需內(nèi)科繼續(xù)治療。 3.未愈:經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無改善。