紅皮病是一種嚴(yán)重的全身性炎癥性皮膚病。臨床上以全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤(rùn)、腫脹、脫屑為特征,累及皮膚大部(>2/3)或全部。主要致病因素可歸納為4類:(1)藥物過(guò)敏:如常見(jiàn)的磺胺、青酶素、抗瘧藥和生物制品等;(2)繼發(fā)于其他皮膚:如銀屑病、濕疹、接觸性皮炎、脂溢性皮炎、毛發(fā)紅糠疹等;(3)繼發(fā)性惡性腫瘤:主要為淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,如蕈樣肉芽腫;(4)原因不明:原發(fā)疾病的性質(zhì)還不能查明。本病多見(jiàn)于男性壯年,其預(yù)后取決于病因、病變程度及治療是否正確、及時(shí)。病情重者可死于嚴(yán)重并發(fā)癥和原發(fā)病惡化。
臨床表現(xiàn)
1.急性期:起病急,全身皮膚廣泛性(超過(guò)體表2/3面積)潮紅、腫脹、滲液,有大片鱗屑脫落,伴明顯全身癥狀,高熱、寒戰(zhàn)等;有眼睛、口腔、陰部等粘膜損害,自覺(jué)疼痛。 2.慢性期、皮損暗紅、乾燥,浸潤(rùn)明顯,上覆糠狀鱗屑,可有頭發(fā)、甲脫落,掌蹠處可呈手套、襪子狀大片脫屑;常伴淺表淋巴結(jié)腫大,也可有肝脾腫大; 3.自覺(jué)瘙癢,皮膚緊繃感,怕冷感。 4.全身并發(fā)癥:由于大量脫屑、蛋白質(zhì)丟失、體質(zhì)下降,可繼發(fā)肺炎、貧血、心力衰竭及敗血癥等。
診斷依據(jù)
1.多有病因; 2.全身廣泛性潮紅腫脹,上覆糠狀或大片鱗屑,掌蹠處可呈手套、襪子狀大片脫屑; 3.重癥可有頭發(fā)、甲脫落,眼睛等粘膜損害; 4.起病急,伴全身毒性癥狀,淋巴結(jié)腫大; 5.自覺(jué)瘙癢,皮膚緊繃感,怕冷感。
治療原則
1.皮質(zhì)類固醇激素治療; 2.支援療法; 3.免疫抑制劑治療; 4.抗組胺劑止癢、鎮(zhèn)靜; 5.外用藥物治療; 6.腔道口粘膜治療; 7.中醫(yī)治療:急性期以清熱解毒、涼血化斑為主;慢性期宜滋陰清熱、補(bǔ)氣健脾。
用藥原則
1.病情危重者首先要采取搶救措施,并參照內(nèi)科處理用藥; 2.病因明確者,應(yīng)盡早去除,積極治療原發(fā)疾; 3.皮質(zhì)類固醇激素的用法、用量、減藥及停藥應(yīng)依病情而定;使用時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣、抗酸等防止副反應(yīng)的藥物。