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      運(yùn)動神經(jīng)元病

      放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

        運(yùn)動神經(jīng)元病是一組主要侵犯上、下兩級運(yùn)動神經(jīng)元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運(yùn)動神經(jīng)元損害的體征。 本病病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隱襲,進(jìn)展緩慢;颊叱30橛泻喜Y。

      臨床表現(xiàn)
        1.主要的癥狀和體征為肌萎縮、無力和錐體束征的不同組合而有不同的臨床類型。各型的特征如下。 2.肌萎縮性側(cè)束硬化:出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害并存的特征。開始為一側(cè)手部肌肉萎縮、無力,漸波及對側(cè)上肢,并有肌束震顫。但可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性。下肢多為上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓?捎型萄、發(fā)音困難,舌肌萎縮伴有震顫,張口困難,咀嚼無力等。少數(shù)可伴有強(qiáng)哭強(qiáng)笑等精神癥狀。 3.進(jìn)行性脊肌萎縮:表現(xiàn)為四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓,上肢癥狀比下肢重。 4.原發(fā)性側(cè)束硬化:表現(xiàn)為四肢對稱性上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓,少數(shù)有假性延髓麻痹。 5.進(jìn)行性延髓麻痹:表現(xiàn)為延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。 6.各類型一般均無感覺障礙。

      診斷依據(jù)
        1.中年后發(fā)病,進(jìn)行性加重。 2.表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀和體征。 3.無感覺障礙。 4.腦脊液檢查無異常。 5.肌電圖呈神經(jīng)原性損害表現(xiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度往往正常。 6.肌肉活檢為失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。 7.已排除頸椎病、頸髓腫瘤、脊髓空洞癥、腦干腫瘤等。

      治療原則
        1.對本病尚無特效療法,以支持與對癥治療為主。 2.可試用腎上腺皮質(zhì)激素治療。 3.采用按摩、理療、被動運(yùn)動及支架應(yīng)用,防止肢體攣縮。 4.對晚期病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理。5.目前可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療。

      用藥原則
        1.早期輕型病例治療用藥框限以基本藥物為主。 2.中、晚期重型病例治療用藥框限包括基本藥物、藥典藥物和新特藥物。加強(qiáng)支持對癥綜合治療。

      輔助檢查
        1.對臨床癥狀、體征較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對臨床表現(xiàn)不典型者,需要與其他疾病鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

      療效評價
        1.治愈:臨床癥狀體征消失。 2.好轉(zhuǎn):臨床癥狀改善。 3.未愈:臨床癥狀體征無改變。

       

       

       

       
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