本病是脊髓型中最常見的一種。發(fā)病機(jī)理未明,病變主要累及脊髓的雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束,尤其在上胸段以下明顯。遺傳方式有常染色體顯性遺傳及隱性遺傳兩種;颊咭话隳卸嘤谂,多在3-15歲起病,少數(shù)可在中年起病。
臨床表現(xiàn)
1.3-15歲起病,緩慢進(jìn)行性雙下肢癱瘓、行走困難,呈剪刀步態(tài)。 2.部分病例可累及雙上肢,可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩(wěn)等,晚期可出現(xiàn)二便障礙。 3.四肢腱反射亢進(jìn),病理反射陽性,?梢姽巫悖糠植±珊喜⒂幸暽窠(jīng)萎縮,四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、癡呆等。 4.可有心電圖異常及骨骼畸形等。
診斷依據(jù)
1.兒童期發(fā)病,有家族史; 2.緩慢進(jìn)展的雙側(cè)錐體束征:痙攣性肢體癱瘓、剪刀樣步態(tài)、病理征陽性。可伴有共濟(jì)-協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙。 3.X光照片可見骨骼畸形、脊柱側(cè)彎,部分病例可有心電圖異常; 4.排除腦癱和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。
治療原則
1.對癥及支持療法; 2.針灸及康復(fù)治療。3.早期可考慮基因治療。
用藥原則
用藥框限內(nèi)的藥物只能緩解或減輕癥狀,有條件時(shí)可選用營養(yǎng)藥物以增強(qiáng)體質(zhì)、提高抵抗力?杉∽⑸窠(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽。
輔助檢查
檢查的主要目的(1)t解病人的基本狀況,(2)排除顱腦、脊柱畸形、腦炎、腦軟化、腦腫瘤、寄生蟲等引起的痙攣性截癱,所以經(jīng)濟(jì)條件許可時(shí)應(yīng)同時(shí)選用“A”、“B”、“C”項(xiàng)檢查。
療效評價(jià)
1.治愈:本病目前無法根治。 2.好轉(zhuǎn):部分癥狀體征暫時(shí)減輕。 3.未愈:癥狀體征無變化。