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      急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

      放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

        格林——巴利綜合征一般認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)由體液和細(xì)胞共同介導(dǎo)的單相性自身免疫性疾病。主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘,有時也累及脊膜、脊髓及腦部、臨床特征以發(fā)展迅速的四肢對稱性無力伴腱反射消失為主。病情嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。 本病多發(fā)于青壯年及兒童,男性略多,冬夏季稍多。約2/3的病人在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手術(shù)和疫苗接種可能為某些病例的誘發(fā)因素。本病經(jīng)合理、及時的綜合搶救治療,預(yù)后一般較好,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后開始好轉(zhuǎn),約85%患者可獲完全或接近完全恢復(fù)。少數(shù)病人可留下后遺癥。3-8%的病人可能死于各種并發(fā)癥。

      臨床表現(xiàn)
        1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。 2.多有對稱性輕型的肢體末端感覺減退,有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。 3.常有雙側(cè)性(少數(shù)單側(cè))運(yùn)動性顱神經(jīng)受累,最常見是面神經(jīng),其次為舌咽、迷走神經(jīng)及動眼神經(jīng)等,出現(xiàn)周圍性面癱,真性球麻痹和眼肌麻痹。 4.嚴(yán)重病例有呼吸肌癱瘓(偶為累及延髓的呼吸中樞)而出現(xiàn)呼吸麻痹,也可有心動過速、直立性低血壓或血壓增高。

      診斷依據(jù)
        1.病前1-4周有感染史。 2.急性或亞急性起病。 3.四肢對稱性軟癱。 4.可有顱神經(jīng)損害。 5.重癥病人有呼吸肌麻痹。 6.常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離。

      治療原則
        1.呼吸肌麻痹的搶救; 2.使用免疫抑制劑; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物; 6.抗感染治療; 7.對癥支持治療; 8.被動和主動活動肢體,并配合針灸、理療、按摩等。

      用藥原則
        1.急性期輕癥患者以口服強(qiáng)的松,配合神經(jīng)營養(yǎng)劑為主; 2.早期重癥病人應(yīng)靜滴激素或血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主,輔以神經(jīng)營養(yǎng)藥物,注意支持,對癥治療; 3.對激素?zé)o效,又無條件應(yīng)用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者,可酌情選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療,但要注意毒副反應(yīng)。 4.有感染者應(yīng)選用有效、足量的抗生素治療。

      輔助檢查
        1.對輕癥格林-巴利綜合征檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對重癥病人、有合并癥或需行鑒別診斷者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

      療效評價(jià)
        1.治愈:呼吸和吞咽困難癥狀消失,肢體功能恢復(fù)較好,生活能自理,但可遺有輕度神經(jīng)損害癥狀。 2.好轉(zhuǎn):肢體及呼吸、吞咽肌肌力改善,遺有其他不同程度的神經(jīng)損害癥狀。 3.未愈:癥狀體征未改善。

       

       

       

       
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