本病發(fā)病的原因是由于下腔靜脈的胚胎發(fā)育異常而使得右側輸尿管上段的位置異常。右側輸尿管上1/3位于腔靜脈之后,并環(huán)繞下腔靜脈再回到其前面。由于上段輸尿管受壓或纖維化導致右腎積水。感染和結石。本病發(fā)展較慢,大多在40歲左右出現(xiàn)癥狀。手術治療是主要手段,只要腎功能還未毀損,預后是良好的。本癥多見于男性,男:女為3:1。
臨床表現(xiàn)
1.右側腰部悶痛,并發(fā)結石者可出現(xiàn)腎絞痛。 2.合并尿路感染可有發(fā)熱、血尿。 3.體查右腎區(qū)有壓痛,叩擊痛,如腎積水較大則可觸及右上腹囊性腫塊。
診斷依據
1.有由于腎積水感染或結石所出現(xiàn)的癥狀。 2.IVP顯示右腎積水,右輸尿管上段擴張,并向中線移位。 3.逆行腎盂造影見右側上段輸尿管呈“S”狀或鐮刀狀彎曲,并與下腔靜脈融貼在一起。如同時做下腔靜脈造影則診斷更明確。
治療原則
1.腎功能尚好,則行右側輸尿管復位術:如腔靜脈后段輸尿管尚正常,則從腔靜脈右側切斷輸尿管,重定后再在腔靜脈前吻合,如該段輸尿管不正常,則切除該段輸尿管后再重新吻合。 2.如患腎已嚴重損害,則切除患腎。
用藥原則
1.單純腎積水,無感染和并發(fā)癥,只需要口服抗生素預防感染,一般用3—5天; 2.如術前腎積水嚴重,并有感染等,術前術后可用敏感的抗生素和腎毒性低的抗生素治療,保證手術后感染減輕。一般用7—10天。 3.注意使用護腎藥,保護腎功能。
輔助檢查
1.青少年期如臨床無癥狀,可不需檢查; 2.如IVP檢查發(fā)現(xiàn)可疑本病,應該做膀胱鏡加逆行腎盂造影,則診斷基本明確,并可瞭解受壓段輸尿管的長短,為手術方式提供證據; 3.如診斷不明確,未能除外其他輸尿管與腎臟病變,則可行CT或MRI檢查。
療效評價
1.治愈:畸形矯正,輸尿管通暢,腎功能改善,癥狀消失,傷口痊愈。 2.好轉:輸尿管雖已重定,但梗阻未完全解除,吻合口有狹窄,尿常規(guī)尚不正常。