先天性膽道閉鎖是肝膽先天性疾病中最常見(jiàn)畸形之一，我國(guó)較西方高，女多于男，約１．５：１。臨床上分為可矯治型和不可矯治型。前者及時(shí)治療效果好，后者效果較差。

臨床表現(xiàn)
　　1.進(jìn)行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色； 2.腹脹，肝大，腹水。

診斷依據(jù)
　　1.進(jìn)行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色； 2.腹脹，肝大，腹水； 3.肝功能異常； 4.Ｂ超示膽道閉鎖； 5.ＣＴ示膽道閉鎖。

治療原則
　　1.可矯治型：行膽腸Ｒｏｕｘ－ｙ吻合； 2.不可矯治型：行Ｋａｓａｉ術(shù)或肝移植。

用藥原則
　　術(shù)前可單用Ａ中一種抗生素，如感染可用Ａ中三聯(lián)或Ｂ或Ｃ中選用，護(hù)肝用肝太樂(lè)、１０％白蛋白輸血等。退黃用茵枝黃等。加強(qiáng)支持治療，術(shù)后抗生素一般用三聯(lián)或選用Ｂ、Ｃ中強(qiáng)抗生素，護(hù)肝消炎利膽同術(shù)前。

輔助檢查
　　一般病兒通過(guò)檢查框限Ａ檢查均能確診，若“Ａ”查后仍不能確診可進(jìn)一步查“Ｂ”項(xiàng)。

療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：黃疸消退，大便正常，肝功正常，膽道可恢復(fù)正常； 2.好轉(zhuǎn)：黃疸減輕，大便基本正常，肝功基本正常，肝無(wú)繼續(xù)增大； 3.未愈：無(wú)變化。