原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進(jìn)行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴(yán)重的阻塞性黃疸，預(yù)后很差。目前對(duì)它的病因和發(fā)病機(jī)理還不太了解，感染和自身免疫可能與本病有關(guān)。 本病多發(fā)成年人，男多于女，兒童偶見。根據(jù)統(tǒng)計(jì)，從得出診斷后到死亡平均生存時(shí)間為六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結(jié)腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對(duì)癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床癥狀，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進(jìn)行性，最終發(fā)展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡。

臨床表現(xiàn)
　　1.起病緩慢，進(jìn)行性黃疸，可有起伏，伴瘙癢。 2.間歇性上腹鈍痛。 3.納差，消化不良，乏力，消瘦，可有發(fā)冷發(fā)熱，腹瀉，膿血便等。 4.體征上有黃疸，肝大有壓痛，后期有門脈高壓體征。

診斷依據(jù)
　　1.進(jìn)行性梗阻性黃疸及膽管炎。 2.４５％患者有ＩｇＭ升高，７５％有血漿銅藍(lán)蛋白增多，嗜酸球及抗核抗體增高。 3.ＰＴＣ、 ＥＲＣＰ等顯示肝內(nèi)外膽管不規(guī)則縮窄。 4.術(shù)中見膽管增厚，條索感，內(nèi)徑狹窄，病理檢查為纖維化性炎癥，無癌細(xì)胞。 5.無膽結(jié)石。 6.無膽道手術(shù)史。

治療原則
　　1.加強(qiáng)支持治療； 2.免疫抑制劑治療； 3.消炎利膽； 4.手術(shù)治療：目的是降低膽壓，改善肝功能：包括有膽總管探查引流術(shù)；肝管空腸Ｒｏｕｘ－ｙ吻合術(shù)，適用于肝門膽管擴(kuò)張者；肝移植。

用藥原則
　　本病用藥，在抗感染方面可用甲硝唑。也可選用Ａ或Ｂ中頭孢類藥物，利膽可選用Ｂ中消炎利膽片或利膽排石湯；免疫抑制劑造強(qiáng)的松和硫唑嘌呤。護(hù)肝給予肝胺，肝太樂、門冬酸鉀鎂注射液等；補(bǔ)液，糾正水電解質(zhì)平衡，適量輸血，用“Ｃ”項(xiàng)中藥補(bǔ)充白蛋白、脂肪乳劑等加強(qiáng)支持治療。

輔助檢查
　　考慮本病時(shí)首先行“Ａ”中各項(xiàng)檢查。如加“Ｂ”中ＩｇＭ測(cè)定或和血漿銅藍(lán)蛋白測(cè)定升高，對(duì)診斷有很大幫助。若疑有常見并發(fā)癥時(shí)，選“Ｂ”中各項(xiàng)檢查以協(xié)診。注意與硬化性膽管癌和毛細(xì)膽管性肝炎相鑒別。有時(shí)病理檢查亦可誤診，需要經(jīng)過較長(zhǎng)時(shí)間的觀察才能確定。

療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：經(jīng)藥物或手術(shù)治療，癥狀，體征消失，膽管壁恢復(fù)彈性，無并發(fā)癥。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)藥物或手術(shù)治療，病人黃疸減退，肝功改善。 3.未愈：經(jīng)藥物或手術(shù)治療，病人黃疸加重，肝功進(jìn)一步受損。