也稱苯丙氨酸-4-單加氧酶,是一種由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作為輔酶,廣泛存在于生物中,在動(dòng)物是存在于肝臟內(nèi)。在反應(yīng)過(guò)程中,必須與第二二氫蝶啶的還原反應(yīng)相偶聯(lián)地進(jìn)行。反應(yīng)是特異的,但色氨酸在某種程度上也有
苯丙氨酸 O2 四氫蝶啶酩氨酸 二氫蝶啶 H2O
二氫蝶啶 NADPH+H 四氫蝶啶 NADP
作用,四氫蝶啶在某種程度上可用蝶啶代替。苯丙酮酸尿癥是由于缺乏此酶引起的。